Avaliação nutricional de crianças com doença renal crônica / Nutritional status of children with chronic renal failure

OBJETIVO:Desnutrição constitui uma frequente complicação em crianças portadoras de doença renal, sendo a baixa estatura o principal sinal clínico. O objetivo deste estudo é analisar o estado nutricional de crianças portadoras de doença renal por meio da antropometria. MÉTODOS:Estudo transversal que avaliou 21 (43 por cento) meninos e 28 (57 por cento) meninas, com idades entre 5,3 e 19,5 anos. As crianças foram divididas em três grupos, de acordo com o clearance (mL/min/1,73m2): Grupo 1, clearance >37 (n=19); Grupo 2, entre 15 e 37 (n=9) e Grupo 3 com clearance <15 (n=21). A partir do peso e da estatura, calcularam-se os seguintes indicadores: Peso/Idade (P/I), Estatura/Idade (E/I) e índice de massa corpórea (IMC) e obtiveram-se os escores Z respectivos. Escores Z menores que -2 foram considerados desnutrição. Os grupos foram comparados por ANOVA. RESULTADOS:Não se evidenciaram diferenças entre os grupos no que diz respeito aos dados antropométricos. 19 pacientes (38,8 por cento) apresentaram baixa estatura e 22 (44,8 por cento), baixo peso. Também não se observaram diferenças entre os grupos quando comparados pelos valores dos indicadores P/I, E/I e IMC. Os valores dos escores Z para os indicadores P/I, E/I e IMC foram: P/I - Grupo 1: -1,9±1,8; Grupo 2: -2,6±3,1; Grupo 3: -2,5±1,4 (p=0,47); E/I - Grupo 1: -1,5±1,2; Grupo 2: -2,3±1,8; Grupo 3: -2,1±1,1 (p=0,18) e IMC - Grupo 1: -1,2±1,4; Grupo 2: -1,7±3,9; Grupo 3: -1,6±1,3 (p=0,82). CONCLUSÕES: A amostra estudada apresentou alta prevalência de desnutrição. Mesmo considerando-se o estágio da doença, não se encontraram diferenças significativas entre os grupos.

OBJECTIVE:Malnutrition is a frequent complication among children with renal diseases. Short stature is the main clinical sign. The aim of this study is to analyze the nutritional status of children with renal disease using anthropometry. METHODS: This cross sectional study enrolled 21 (43 percent) boys and 28 (57 percent) girls with age ranging from 5.3 to 19.5 years. They were divided in three groups based on their creatinine clearance (mL/min/1.73m²): Group 1, >37 (n=19); Group 2, between 15 and 37 (n=9) and Group 3, <15 (n=21). Weight and height were obtained in order to calculate the following indexes: Weight/age (W/A), height/age (H/A) and body mass index (BMI); then, Z scores were obtained. Malnutrition was defined as Z scores below -2. ANOVA test was used to compare groups. RESULTS: There were no differences among the groups for anthropometric data. 19 patients (38.8 percent) presented short-stature and 22 (44.8 percent) low-weight. Z scores were similar among groups relative to W/A, H/A and BMI values. W/A Z score values were: Group 1: -1.9±1.8; Group 2: -2.6±3.1 and Group 3: -2.5±1.4 (p=0.47). H/A Z scores values were: Group 1: -1.5±1.2; Group 2: -2.3±1.8 and Group 3: -2.1±1.1 (p=0.18). The calculated BMI Z scores were: Group 1: -1.2±1.4; Group 2: -1.7±3.9 and Group 3: -1.6±1.3 (p=0.82). 19 children presented short stature and 22 presented low weight. There were no differences between the studied groups. CONCLUSIONS: The sample presented high prevalence of malnutrition. Even considering the disease stage, there were no nutritional differences between the studied groups.

Manifestações renais na síndrome de Joubert / Renal symptoms in the Joubert syndrome

OBJETIVO:Descrever o caso clínico de paciente com Síndrome de Joubert associada a alterações renais. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de dois meses de idade admitida com quadro hipotonia e hiperpneia. Ao exame físico, observaram-se, além da respiração irregular, movimentos oculares anormais e hipertensão arterial; não se evidenciaram alterações na ausculta cardíaca e pulmonar. Durante investigação clínico-laboratorial inicial, as causas cardíacas e pulmonares foram descartadas. Aventaram-se hipóteses diagnósticas de patologias neurológicas com doença renal. Os exames laboratoriais mostraram presença de alcalose respiratória, acidose metabólica e hipercalemia, com função renal normal. A ressonância magnética evidenciou alterações neurológicas compatíveis com "sinal do dente molar", quadro frequentemente associada à Sindrome de Joubert. Levando-se em consideração a associação dessa síndrome com alterações renais, a investigação nefrológica demonstrou imagens císticas em parênquima renal. COMENTÁRIOS: Patologias cardíacas e pulmonares estão frequentemente associadas a manifestações clínicas como taquipneia e distúrbios metabólicos. Entretanto, pode ser necessária uma investigação neurológica porque diversas doenças que acometem o sistema nervoso central apresentam tais alterações. A associação entre alterações renais e malformações de sistema nervoso central é frequente em diversos processos sindrômicos, justificando-se a sua investigação. A Síndrome de Joubert e as desordens a ela relacionadas caracterizam-se por aplasia do vermix cerebelar, ataxia, movimentos oculares anormais, respiração irregular e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. As alterações renais mais comuns são os cistos renais e a nefronoftise, que pode progredir para doença renal terminal.

OBJECTIVE:To describe the case of a patient with Joubert syndrome associated with renal impairments. CASE DESCRIPTION: A 2 month-old patient was admitted with hypotonia and hyperpneia. At the physical exam, besides irregular breathing pattern, abnormal eye movements and arterial hypertension without abnormalities in cardiac or pulmonary sounds were observed. At the initial clinical and laboratorial investigations, cardiac and pulmonary causes were excluded. The diagnostic hypothesis was: neurological illness associated with renal disease. Laboratorial analysis showed respiratory alkalosis, metabolic acidosis and hyperkalemia, with normal renal function. In the magnetic resonance, images of neurological alterations were compatible with the "molar tooth sign", frequently associated with Joubert syndrome. Renal investigation was performed and cystic images in renal parenchyma were found. COMMENTS: Cardiac and pulmonary illness are frequently associated with clinical manifestations such as tachypnea and metabolic alterations. Nevertheless, neurological investigation may be necessary, since some diseases that affect the central nervous system may manifest these signs and symptoms. Association between renal alterations and central nervous system malformations are frequent in several diseases and should be investigated. Joubert syndrome and its associated disorders are characterized by aplasia of the cerebellar vermis, ataxia, abnormal eye movements and irregular breathing pattern with psychomotor and mental delay. The most frequent renal problems associated with the disease are renal cysts and nephronophtisis that can progress to end-stage renal failure.

Osteodistrofia em crianças com doença renal crônica / Osteodystrophy in children with chronic kidney disease

Objetivo: avaliar a presença de osteodistrofia renal em crianças com doença renal crônica (DRC) e comparar resultados de biópsia óssea com parâmetros bioquímicos e hormonais do metabolismo ósseo, além de avaliar o estado nutricional. Métodos: foram estudados prospectivamente 16 pacientes (nove masculinos) com clearance de creatinina <50mL/min/1,73m2, atendidos na Nefrologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo. Cionco estavam em hemodiálise, seis em diálise peritonial e cinco em tratamento conservador da DRC. A idade variou de três a 15 anos (média: 8,5 anos). A osteodistrofia renal foi determinada por biópsia óssea. Os resultados dos exames bioquímicos e paratormônio foram comparados com histomorfometria óssea. Medidas de peso e estatura dos pacientes foram comparadas com a curva padrão do NCHS e expressas de acordo com escore Z. Foram aplicados os testes de Mann-Witney e Kruskal-Wallis, comparando-se os parâmetyros histológicos com a s variáveis testadas. Resultados: todas as crianças avaliadas por biósia óssea apresentaram doença óssea, com a seguinte distribuição: 50 porc ento osteíte fibrosa, 25 por cento lesão aplástica, 19 por cento doença mista e 6 çor cento osteomalácia. A avaliação nutricional mostrou que oito pacientes estavam abaixo de -2,0 escore Z para a estatura (média:-2,2). Neste estudo, parâmetros preditivos da doença óssea não puderam ser definiodos a partir da avaliação bioqúímica...